Камптодактилия: что это такое

Многие врожденные аномалии кисти являются изолированными, без какой-либо связи с синдромом, но при их обнаружении следует рассмотреть возможность конституциональных изменений.

Детальное обсуждение различных костных дисплазий младенцев выходит за пределы этого текста.

Распространенные врожденные аномалии кисти

Рентгенограммы кисти играют крайне важную роль в дифференциальной диагностике многих конституциональных состояний, что делает необходимым короткий обзор аномалий кисти и запястья и сопутствующих состояний.

Аплазия 1 пястной кости и большого пальца кисти. Случай анемии Фанкони. Ушно-небно-пальцевой синдром Дистальный ряд костей запястья и ладьевидная кость сращены. II-IVпястные кости с узкими диафизами, тогда как у V — аномально широкий диафиз при нормальной длине. Кости пальцев не имеют аномалии рост.

Для правильного понимания информации в таблицах реже используемые термины объясняются ниже.

Брахидактилия — укорочение фаланги или фаланг.

Брахиметакарпия — укорочение пястной кости(ей).

Камптодактилия — постоянное сгибание пальца(ев).

Клинодактилия — искривление (обычно V) пальца в медиальную или латеральную сторону.

Диастрофический палец — скрученный.

Дисплазия — врожденное нарушение роста.

Полидактилия — дополнительные пальцы.

Симфалангизм — сращение конец в конец смежных фаланг (отсутствие сустава).

Синдактилия — мягкотканое или костное сращение между соседними пальцами.

Особенности лечения клинодактилии: методы исправления дефекта, прогноз

Данной патологии присвоен код по МКБ М20. Относится она к врожденным заболеваниям, которые развиваются из-за аномалии развития еще во внутриутробный период.

Эта аномалия достаточно распространенная у новорожденных и чаще всего проявляется либо на руках, либо на ногах. В редких случаях возможно затрагивание суставных сочленений на обоих типах конечностей.

Чаще всего пациенты имеют только эстетические проблемы с таким состоянием, так как физиологически состояние обычно не ограничивает жизнедеятельность. Только в редких случаях болезнь может существенно влиять на качество жизни и ограничивать работоспособность.

Наиболее часто проявляется болезнь в области мизинцев, но могут быть затронуты и другие суставы кистей или стоп в области пальцев. Обычно клинические проявления носят симметричный характер, затрагивая обе конечности. При проявлении патологии происходит смещение оси пальца вбок примерно на уровне средней фаланги, если соотнести состояние с осью кисти.

В детском возрасте данную болезнь выявить сложно. Процесс искривления занимает достаточно длительный период. Рассмотреть реальные проявления врачам удается примерно в 18-20 годам пациента. Соответственно и терапия начинается примерно в данном возрасте.

Клиническая картина

Состояние проявляется следующими признаками:

• Первая стадия проявляется отклонением пальца на 10°;
• Далее происходит укорочение пораженного пальца, но, как правило, незначительное;
• Палец сильно деформируется;
• Угол наклона достигает 20°.

Боли при клинодактилии нет. Подвижность пораженной части ограничивается. У пациента может снизиться активность пальцев, становится сложным осуществление письма. В руках тяжелее удерживать некоторые предметы.

Камптодактилия — состояние, при котором подвижность пальцев на кистях рук у детей существенно ограничено. Болезнь является врожденной и передается обычно через поколение.

Лечение патологии требует терпения, но даже при самых благоприятных факторах дать гарантию на полное восстановление функциональности рук никто не даст.

Патогенез

В целом подобное отклонение не выглядит визуально сильно уродливым, но при рассмотрении можно заменить неестественное согнутое положение пальцев на руках.

При этом пальцы остаются либо малоподвижными, либо неподвижными. Особенно заметным состояние становится, если контрактуре подвержены несколько пальцев.

В таком случае кисть приобретает когтеобразную форму. Функция сгибания ограничивается мышечно-сухожильным аппаратом, который из-за врожденной аномалии развития практически не работает. Наиболее выражена симптоматика на мизинце, но в процесс могут быть вовлечены и другие варианты.

Клиническая картина для такого состояния типична. При обращении к специалистам пациенты могут жаловаться на низкое качество жизни из-за ограниченной работы кистей. Внешне проявляется форма пальцев, схожая с когтями птицы. Если говорить о внутренних процессах, которые врач определяет с помощью простых тестов, то можно отметить:

• Невозможность разогнуть пястно-фаланговые суставные сочленения;
• Аномалия развития червеобразных мышц и сухожильных тканей определяется, если провести пассивное разгибание или сгибание;
• Отсутствующая связь сухожилий у четвертого пальца.

При нейрогенном типе камптодактилия проявляется обычно из-за травмирования нерва в локтевом суставе. Такое состояние называют паралитической контрактурой.

• Разбалансированная работа сгибателей и разгибателей;
• Недоразвитые сухожилия и червеобразные мышцы;
• Анатомические аномалии;
• Деформирование суставов;
• Недостаточность кожных покровов.

Учитывая эти факторы, проблема может быть решена только хирургическим методом. Но даже при проведении операции нет гарантии, что манипуляция приведет к успешному исходу.

Классификация

Классифицируют заболевание чаще всего по количеству затронутых пальцев. В 95% поражаются мизинцы, но иногда может быть комбинированное поражение суставов. В процесс могут вовлекаться 2, 3 и 4 пальцы. Также поражение может быть симметричным и односторонним.

Важно понимать, что для проведения манипуляций такого типа необходимо будет обратиться к врачу, который разбирается в целом перечне специализаций:

• Микрососудистой хирургии;
• Сосудистой хирургии;
• Пластической хирургии;
• Нейрохирургии;
• Ортопедии;
• Реабилитологии;
• Травматологии.

Естественно, что подобных врачей не так много, а потому нередко пациенты обращаются к безоперационному воздействию. В данном случае подразумевается ЛФК и физиотерапия.

Камптодактилия в 80% случаях отличается стабильностью состояния без прогрессирования болезни, то такие методы могут помочь немного улучшить подвижность кистей и пальцев. В процессе также применяют динамические шины и статические жесткие лонгеты.

Если удалось найти подходящего хирурга, способного провести операцию, то шанс на частичное восстановление функциональности пальцев составляет чуть больше половины операций.

Все будет зависеть от степени поражения суставов и иных единиц в кистях. Без операции развить в достаточной мере подвижность и выпрямить пальцы не удается полностью.

Соответственно можно сделать выводы, что у большинства больных прогнозы относительно отрицательные.

С одной стороны по отзывам камптодактилия чаще всего не провоцирует осложнений и не прогрессирует, а с другой стороны – она существенно влияет на качество жизни. При таком состоянии нередко дают инвалидность, а также не берут на службу в армию. Терапия консервативного типа позволяет несколько улучшить состояние, а медикаментозное лечение результатов и вовсе не дает.

Камптодактилия у детей: клиническая картина, причины патологии, лечение и отзывы о нем

Состояние клинодактилии является врожденным. Такая аномалия обычно передается наследственным путем. Основной причиной дефекта является изменение эпифиза в области средней части пальца. Ее рост при этом начинает напоминать треугольник или трапецию.

Стоит отметить, что такое состояние может быть самостоятельным или являться частью клинической картины других патологий. К таковым можно отнести следующие патологии:

• Синдром Клайнфельтера;
• Синдром Тернера;
• Синдром Дауна;
• Трисомия у 18 пары хромосом.

Эти состояния достаточно тяжелые, а потому сама по себе клинодактилия и ее лечение, как правило, отходят на задний план. Но чаще все же патология наследственная. Причем если у одного родителя болезнь проявилась на первой стадии, то у ребенка она может дорасти до второй.

Важно! Болезнь передается аутосомно-доминантным типом. Но мутация гена может произойти и спонтанно.

Диагностика

После рождения состояние определяется с помощью визуального осмотра, а также при проведении рентгена.

В процессе также важно провести дифференцирование первичного типа от более серьезных заболеваний.

Во время беременности, как утверждают некоторые врачи, подобную аномалию у плода можно определить на скриннинге по маркеру ХА. Обычно это осуществляется на плановом УЗИ, примерно на 19 неделе.

Женщину при подозрении на подобное состояние направляют к генетику, который проводит манипуляции по определению кариотипа. Таким образом удается исключить или подтвердить хромосомные аномалии.

Как лечат

Учитывая, что в большинстве случаев болезнь носит наследственный характер, то можно понять, что медикаменты оказываются крайне неэффективными в лечении состояния. если говорить об ЛФК и физиотерапии, то и такие меры воздействия могут давать минимальные результаты.

Клинодактилия является в большей степени эстетическим нарушением, а потому и решается вопрос устранения подобной аномалии соответствующим методом – пластической хирургией.

Важно! Подобный тип операции не имеет особых противопоказаний, а потому может применяться даже в детском возрасте. Но все же врачи рекомендуют дождаться полного окончания формирования скелета и мышечно-связочного аппарата.

Прогноз

При отсутствии терапии чаще всего прогнозы относительно положительные. То есть дефект будет сохраняться, но при этом сильно влиять на жизнедеятельность не будет. В редких случаях подобная аномалия может несколько ухудшить функциональность кисти, способность удержания специфических и маленьких предметов.

При проведении пластической операции эстетический дефект удается скорректировать. Прогрессирует и приводит к инвалидизации болезнь в единичных случаях.

Особенности проявления и лечения камптодактилии

Что представляет собой камптодактилия? Это врожденный дефект, возникающий в результате нарушения сгибательной функции пальцев руки, то есть некоторые пальцы постоянно находятся в согнутом положении. Несмотря на сохранение пальцами небольшой амплитуды движений (30–40°), кисть не может нормально функционировать. Из-за такой врожденной аномалии человек не может жить полноценной жизнью.

Причины и симптомы аномалии

Специалисты утверждают, что причины возникновения камптодактилии заключаются в:

• несогласованной работе сгибателя и разгибателя;
• недоразвитости червеобразных мышц и сухожилий, которые отвечают за сгибание;
• анатомической аномалии;
• деформации суставов.

Наличие хотя бы одной из этих причин может способствовать развитию камптодактилии 1 или нескольких фаланг.

Что касается симптомов заболевания, к ним следует отнести:

• отсутствие связи сухожилий с безымянным пальцем;
• невозможность разогнуть пястно-фаланговые суставы;
• аномалия червеобразных мышц и сухожилий.

Диагностика и лечение камптодактилии

Основанием для постановки диагноза камптодактилия служат:

• врожденный щелкающий палец;
• отсутствие разгибательного аппарата;
• артрогрипоз;
• коллагеноз.

Для выявления патологии проводится рентгенография. При наличии аномалии на фото будет видна бороздка в основании фаланги.

Если в результате обследования будет подтверждена камптодактилия, лечение медикаментами не назначается.

Если диагноз подтвердится, понадобится хирургическая коррекция деформации. При выявлении камптодактилии у детей следует обратиться к практикующему специалисту, который занимается хирургией кисти. Речь идет о хирурге, использующем в работе знания травматологии и ортопедии, сосудистой хирургии, микрососудистой хирургии, нейрохирургии, пластической хирургии и реабилитологии.

В 80% случаев аномалия не прогрессирует, поэтому проводится лечение без операции. Такая терапия предполагает использование статических жестких лонгет и динамических шин во время сна.

Возможные осложнения

В практике лечения камптодактилии довольно редко встречаются случаи осложнений, однако некоторых пациентов мучают рецидивы после операции. Говоря о возможных осложнениях, следует выделить:

1. Некроз кожи, при котором погибает часть ткани, затронутая в процессе хирургического вмешательства.
2. Еще одним послеоперационным осложнением считается утрата способности сгибать фалангу после реабилитационного периода.

В этом случае необходимо проконсультироваться со специалистом для определения причины осложнения и минимизации риска его прогрессирования.

Не стоит думать, что камптодактилия — приговор. Благодаря усилиям опытных врачей в 90% случаев удается исправить врожденную аномалию, доставляющую дискомфорт. К тому же за последние годы отмечается успешное и эффективное хирургическое лечение. Самое главное — ответственно подойти к выбору лечащего врача и доверить свое здоровье истинному профессионалу.

Врожденные аномалии верхних конечностей

Врожденные аномалии верхних конечностей обусловлены нарушением нормального формирования конечностей в периоде внутриутробного развития.

Наибольшее значение при возникновении врожденных аномалий верхних конечностей имеет воздействие тератогенных факторов (инфекционные заболевания, прием алкоголя и некоторых лекарственных средств, ионизирующее излучение) на 3-7 неделях беременности. Зачастую причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей остается неизвестной.

Классификация врожденных аномалий верхних конечностей, принятая в травматологии и ортопедии, достаточно условна. Затруднения при создании единой классификации обусловлены большим разнообразием дефектов развития. Часто встречающиеся врожденные аномалии верхних конечностей можно классифицировать следующим образом:

• врожденные ампутации верхних конечностей;
• пороки развития (частичное недоразвитие) отдельных сегментов верхних конечностей;
• врожденное укорочение верхних конечностей;
• избыточный рост верхних конечностей или их сегментов;
• амниотические перетяжки;
• врожденные ложные суставы.

Первые три группы (частичное недоразвитие, врожденные ампутации и врожденное укорочение) объединяются в группу редукционных пороков (пороков, обусловленных остановкой формирования или задержкой роста отдельных частей скелета).

Группа поперечных редукционных пороков конечностей, характерным признаком которых, в отличие от продольных пороков, является полное отсутствие нижнего отдела конечности. Тяжелая патология. Встречается достаточно редко.

Возможна врожденная ампутация на любом уровне: плечо, предплечье, кисть, фаланги пальцев. Конечность заканчивается культей.

Если конец культи располагается не на уровне сустава и образован трубчатой костью, по мере роста ребенка нередко возникает деформация культи, обусловленная неравномерным ростом кости и мягких тканей.

Кость растет быстрее, культя становится заостренной, возникает опасность повреждения кожи заострившимся концом кости. В таких случаях показана реампутация.

Если ребенок продолжает расти, культю формируют с избытком мягких тканей для предупреждения повторного развития осложнения. Лечение этой патологии заключается в протезировании конечности.

В некоторых случаях выполняются реконструктивные операции для расширения возможностей последующего протезирования и обеспечения большей функциональности протеза.

Амелия

Полное отсутствие конечности. Возможно отсутствие конечностей с обеих сторон (абрахия) или одностороннее отсутствие конечности (монобрахия). Плечевой пояс на стороне отсутствующей конечности деформирован и недоразвит. Лечение заключается в проведении корригирующих операций и последующем протезировании.

Фокомелия

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой полностью или частично отсутствуют близкие к туловищу (проксимальные) отделы конечности. Кисть прикрепляется к туловищу или к недоразвитому проксимальному отделу плеча. Конечность по внешнему виду напоминает ласт тюленя, чем и обусловлено второе название этого порока развития.

Кисть при фокомелии может быть нормально сформированной или рудиментарной (неполной, недоразвитой). Если от туловища вместо нормальной кисти отходит один палец (недоразвитый или полностью сформированный), патология называется перомелией. Как правило, дети обучаются пользоваться деформированной конечностью в объеме, достаточном для самообслуживания.

Протезирование проводится с целью устранения косметического дефекта.

Врожденная косорукость

Врожденная аномалия верхних конечностей, относящаяся к группе продольных редукционных пороков, для которых характерно недоразвитие отдельных сегментов верхней конечности вдоль ее продольной оси. Причиной врожденной косорукости может быть недоразвитие одной из костей предплечья или аномалия развития мышц предплечья.

Лучевая косорукость (патология, обусловленная недоразвитием лучевой кости) встречается чаще локтевой косорукости. Дефект может быть односторонним или двусторонним.

Дефект лучевой кости сочетается с недоразвитием первого пальца, мышц предплечья и костей запястья с лучевой стороны. При этой патологии кисть ребенка наклонена кнутри.

Функция кисти снижена, захват предметов затруднен из-за недоразвития первого пальца.

Локтевая косорукость обусловлена недоразвитием или отсутствием локтевой кости, что подтверждается при проведении рентгенографии. Сопровождается недоразвитием мышц с локтевой стороны предплечья. Возможно недоразвитие костей запястья и пястных костей с локтевой стороны, отсутствие или недоразвитие IV-V пальцев. Кисть ребенка наклонена кнаружи, функция кисти снижена.

Лечение врожденной косорукости длительное, многоэтапное, должно проводиться детским ортопедом с первых дней жизни ребенка. Детям в возрасте до 2 лет назначают лечебную физкультуру и массаж, накладывают специальные гипсовые повязки для исправления контрактур.

Оперативные вмешательства проводятся после того, как ребенку исполнится 2 года. Количество и характер операций зависят от выраженности патологии.

При невозможности обеспечить достаточное восстановление функции конечности и для устранения косметического дефекта проводится протезирование.

Эктродактилия

Врожденная аномалия верхних конечностей, сопровождающаяся расщеплением кисти.

Выделяют типичную эктродактилию, при которой глубокое расщепление кисти сопровождается отсутствием одного или нескольких пальцев, а иногда – и одной или нескольких пястных костей.

Вторая разновидность этой аномалии развития – нетипичная эктродактилия, при которой анатомическая структура кисти практически не изменена, а расщелина нерезко выражена и имеет вид увеличенного межпальцевого промежутка.

Тактика лечения выбирается в зависимости от выраженности патологии. Консервативная терапия включает в себя лечебную физкультуру, массаж и наложение гипсовых повязок. При сохранении функции первого пальца проводятся реконструктивные операции.

Брахидактилия (короткопалость)

Врожденная аномалия верхних конечностей, для которой характерно отсутствие, недоразвитие или выраженное укорочение фаланг пальцев. Консервативная терапия (ЛФК, массаж) направлена на разработку мышц и связок кисти. При выраженной брахидактилии проводят реконструктивные операции.

Полидактилия

Увеличение количества пальцев. Полидактилия может характеризоваться полным и неполным развитием дополнительных пальцев. Лечение оперативное, заключается в удалении добавочного пальца.

Синдактилия

Сращение нескольких пальцев между собой носит название синдактилия. Чаще срастаются второй и третий пальцы. Возможно сращение всех мягких тканей, сращение костей или образование кожной перепонки между пальцами. В возрасте 2-3 лет ребенку пальцы ребенка разделяют хирургическим путем.

Гигантизм

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой наблюдается увеличение некоторых сегментов (чаще – пальцев) или всей конечности.

Кампомелия

Искривление трубчатых костей верхних конечностей (плечевой кости и/или костей предплечья). В некоторых случаях с возрастом деформация конечностей исчезает самостоятельно. Если искривление не выравнивается, проводят хирургическую коррекцию.

Лечение аномалий кистей рук в Израиле

Причиной этих врожденных аномалий может быть наследственность или же другие факторы, например, они могут быть результатом побочного действия медикаментов, которые принимает женщина во время беременности.

Часто употребление наркотиков, алкоголя и табака воздействует на процесс развития ребенка и может привести к упомянутым аномалиям, хотя не доказано их прямое воздействие на развитие верхних конечностей.

Кроме того, плацента может обернуться вокруг кисти и пальцев, вызвав их потерю или дефект в их развитии. Возможны и другие причины, которые не известны медицине

Когда у родителей проходит первый шок, они начинают искать выход из создавшейся ситуации.

И выход есть: в Центре хирургии кистей рук израильской клиники Топ Ихилов хирурги с мировым именем и высочайшей квалификацией, в совершенстве владеющие техникой пластической хирургии, микрохирургии, сосудистой хирургии и нейрохирургии, ежедневно творят настоящие чудеса в области коррекции врожденных аномалий кистей рук.

Коррекция врождённых аномалий кисти: почему Топ Ихилов?

• В клинике Топ Ихилов для операций по коррекции врожденных аномалий применяются самые современные медицинские технологии и методики, здесь работают только самые компетентные врачи, с успехом проводящие операции любой сложности.
• Врожденные аномалии кисти можно исправить только хирургическим путем, и такие операции требуют от хирургов большого мастерства и опыта.
• Коррекцию врождённых аномалий кисти рекомендуется проводить на первом году жизни ребенка, чтобы мышцы конечности не атрофировались вследствие нарушения функций кисти.
• Специалисты ведущего в Израиле Центра хирургии кистей рук в клинике Топ Ихилов виртуозно проводят следующие восстановительные операции на кистях рук:

• Пересадка пальцев или суставов ступни на кисть в случае их нехватки
• Разделение сросшихся пальцев
• Вытягивание коротких пальцев
• Пересадка сухожилий
• Реконструкция деформированных пальцев или кисти
• Коррекция контрактур (состояние, при котором конечность не может быть полностью согнута или разогнута в одном или нескольких суставах)
• Трансплантация кожи
• Протезирование
• Наложение шин на пострадавшие части кисти

Лечение патологий кистей в Топ Ихилов: передовые технологии в руках профессионалов

Заболевания верхних конечностей в клинике Топ Ихилов проводится с использованием самых передовых достижений медицины.

В силу принципа минимальной травматичности, соблюдаемого врачами в израильских клиниках, эндоскопия и микрохирургия в Израиле очень развиты, операционные оборудованы по последнему слову медицинской техники, что дает возможность врачам выполнять сложнейшие вмешательства с ювелирной точностью; эта же политика соблюдается и при лечении такого сложного органа, как кисть.

Особое внимание при этом уделяется такой сложной отрасли, как коррекция врожденных патологий кисти. В ней врачи Топ Ихилов добились выдающихся результатов: удаление лишних пальцев, реконструкция недостающих, разделение сросшихся, исправление различных деформаций кистей и суставов – все эти проблемы эффективно разрешаются в клинике в кратчайшие возможные сроки.

Консервативные методы лечения в клинике отлично развиты и применяются в легких случаях, однако абсолютному большинству пациентов все же требуется оперативное вмешательство.

Во многом благодаря этому кистевая хирургия в Израиле развита на высочайшем уровне: врачи израильских клиник способны исправить даже те патологии, которые были признаны неоперабельными в других странах.

Что касается врожденных патологий, то они лечатся исключительно хирургическими методами в первые годы жизни – пока не началось атрофирование неправильно развивающейся конечности.

Среди методов, применяемых для коррекции врожденных аномалий развития кисти в клинике Топ Ихилов, следующие:

• трансплантация пальцев ног на кисти;
• лечение синдактилии – разделение сросшихся пальцев;
• удлинение патологически коротких фаланг пальцев;
• трансплантация поврежденных сухожилий;
• исправление деформаций как пальцев, так и кисти в целом;
• коррекция контрактур суставов.

Не смотря на всю сложность врожденных патологических состояний, медицинские технологии, применяемые в клинике Топ Ихилов, а также уровень квалификации хирургов позволяют успешно исправить их и восстановить функциональность кистей пациента.

Диагностика патологий кисти в Израиле

Ранняя и точная диагностика – основа, на которой стоит эффективность лечения в Израиле. Врачи прикладывают все усилия, чтобы собрать как можно более полную информацию о состоянии пациента перед началом лечения и применить её для максимального улучшения результатов.

Диагностика начинается без промедлений, в первый же день после прибытия пациента в Израиль, и занимает всего три дня.

День первый – прием у врача

Личный куратор из международного отдела встречает пациента в аэропорту и сопровождает до места проживания, а оттуда – в клинику, где уже ожидает лечащий ортопед. Врач в первый день проводит первичный осмотр и собирает анамнез, определяет, какие диагностические процедуры необходимы пациенту и выписывает направления.

День второй – диагностика

Клиника Топ Ихилов располагает передовыми моделями диагностического оборудования, которое позволяет собрать самые точные и полные данные о состоянии пациента. Среди применяемых при обследовании пациентов с патологиями кистей инструментальных и лабораторных методов следующие:

• ультрасонография кисти;
• допплерография сосудов верхних конечностей;
• рентгенография, выполняемая в нескольких различных проекциях для создания трехмерного изображения;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• артроскопия кисти;
• электромиография.

Данные методы дают врачам возможность изучить все подробности состояния больного, структуру конечностей, степень и объем поражения, и определить оптимальный метод коррекции имеющейся патологии.

День третий – план лечения

Результаты всех обследований передаются на рассмотрение медицинского консилиума, состоящего из нескольких специалистов смежных специальностей.

Совместно они изучают их, подтверждают диагноз и составляют схему лечения, наилучшую для конкретного пациента, с учетом всех особенностей его состояния, возраста, сопутствующих заболеваний и других факторов, могущих повлиять на итоговый результат.

Опыт лечения врожденных пороков развития кисти

Врожденные пороки развития и деформации кисти являются одними из самых сложных и многообразных. По литературным данным они составляют от 0,1 до 1,94 на 1000 новорожденных.

В настоящее время установлено, что врожденные деформации конечностей могут быть как наследственно обусловленными, так и возникать в результате патологического действия экзогенных факторов на развивающийся эмбрион (эмбриопатии) или плод (фетопатии).

Поэтому возможно проявление пороков развития кисти как в виде самостоятельной нозологической формы, так и в комплексе с другими заболеваниями (формирование синдромов). Нередко пороки развития на одной и той же кисти сочетаются друг с другом, поэтому хирургическое лечение этой патологии представляет большие трудности.

Наиболее часто встречающиеся врожденные аномалии развития кисти, требующие хирургического лечения, можно объединить в следующие клинические группы:

1. Гипоплазии – относятся все аномалии, сопровождающиеся разной степенью недоразвития анатомических структур кисти – скелета, мышц, сосудов, сухожилий, суставно-связочного аппарата: синдактилия, брахидактилия, камптодактилия, амниотические деформации, эктродактилия, олигодактилия, гипоплазия большого пальца.
2. Гиперплазии – объединены все врожденные аномалии, сопровождающиеся наличием добавочных анатомических структур или их гипертрофии: полидактилия, гиперфалангия, макродактилия, гигантизм, слоновость.
3. Синдромы – выделены все врожденные аномалии кисти гипо- и гиперпластического типа в сочетании с комплексом типичных врожденных дефектов развития других локализаций организма: артромиодисплазия, акроцефалосиндактилия, окулодентодигитальный, орофациодигитальный, остеоониходисплазия, а также синдромы: Робена, Поланда, Марфана, Шарко-Мари-Тута, Маффучи и др.

Синдактилия – врожденное сращение пальцев кожной или костно-кожной тканями. Составляет более половины всех аномалий развития кисти. В 2 раза чаще синдактилия встречается у мальчиков.

Наиболее часто соединены III – IY пальцы. В 41% случаев бывает двустороннее симметричное поражение, в 35% – справа, в 24% — слева.

Она может сочетаться с любой врожденной аномалией развития кисти, стопы, других органов.

Методы операций при синдактилии можно разделить на 3 группы – фалангизация с замещением дефекта кожи:

1. Местными тканями;
2. Местными тканями и свободным кожным аутотрансплантатом;
3. Свободным кожным аутотрансплантатом.

После операции после снятия коррегирующей повязки рекомендуется восстановительное лечение – массаж, лечебная гимнастика. В процессе роста ребенка в ряде случаев возникает необходимость в коррегирующих операциях.

Брахидактилия – врожденное недоразвитие кисти, укорочение или отсутствие одной или нескольких фаланг (брахифалангия), изолированное или множественное укорочение пястных костей (брахиметакарпия).

Часто сопровождается кожной или костной формами синдактилии. Чаще всего деформации подвергаются II – IY пальцы. Нередко при брахидактилии наблюдается синфалангия и синостоз пястных костей.

У 40-50% детей брахидактилия сопровождается аналогичной деформацией на стопах.

Лечение брахидактилии в основном оперативное. В каждом случае избирается индивидуальный план операции. С целью предупреждения угнетения роста кисти устранение сращения пальцев рекомендуется проводить в раннем возрасте. В возрасте 8-10лет можно предпринять удлинение наиболее укороченных пястных костей и фаланг сформированных пальцев при помощи аппаратов внешней фиксации.

Камптодактилия – врожденная сгибательная контрактура пальца. Встречается относительно редко, в равной частоте у мальчиков и у девочек. Различают сгибательную контрактуру на уровне проксимальных межфаланговых суставов Y пальца, реже IY -Y и очень редко II -Y пальцев.

Типично двустороннее симметричное поражение с более выраженной картиной справа или слева. Аномалия сопровождается недоразвитием всех структур: укорочением кожного покрова с отсутствием или сглаженностью кожных складок, дисплазией сухожильно-связочного аппарата и сосудов кисти, недоразвитием головки проксимальной фаланги.

Заметно ограничение разгибания средних фаланг пальцев, отсутствует дифференцированное сгибание дистальных фаланг.

Лечение камптодактилии преимущественно консервативное. С момента диагностики заболевания рекомендуются тепловые процедуры, массаж с растяжением кожи и разгибанием сустава. В целом функция кисти не страдает.

В тяжелых случаях применяется оперативное лечение: Z-образное рассечение кожи, капсулотомию проксимального сустава, отсечение ножек поверхностного сгибателя, дозированная дистракция при помощи аппарата внешней фиксации.

Изучение отдаленных результатов свидетельствует о рецидивах заболевания.

Клинодактилия – врожденное боковое отклонение пальцев кисти. Встречается редко, но при отклонении менее 10° от нормальной оси обычно не фиксируется. Всегда двусторонняя симметричная, вдвое чаще поражает мальчиков, прогрессирует в процессе роста кисти.

По степени бокового отклонения пальца различают: легкую – до 10°, среднюю – до 20°, тяжелую – более 20°. При легкой степени функция кисти не страдает.  При средней – отмечается ограничение в тонкой профессиональной деятельности.

При тяжелом отклонении пальцев в ульнарном отклонении резко ограничены кончиковый, щипковый захваты мелких предметов, снижена сила и форма остальных видов захвата. Данной патологии иногда сопутствуют аналогичные аномалии развития на стопах, а также синдактилия, брахидактилия.

Деформация нарастает с началом активного роста.

Консервативное лечение включает в себя тепловые процедуры, массаж с редрессацией и растяжением кожи. Как подготовительный этап к операции используются коррегирующие повязки.

Оперативную коррекцию начинают с 7-8 лет. Выбор метода операции зависит от характера аномалии. В процессе роста кисти иногда требуется дополнительная коррекция деформации.

Эктродактилия – врожденное расщепление кисти. Может быть односторонней, симметричной двусторонней, в сочетании с аналогичной деформацией на стопах, а также с другими аномалиями. По внешнему виду кисть напоминает клешню рака или удвоенную кисть.

В процессе роста дети активно приспосабливают форму кисти к функции. При широких расщелинах, ограничивающих функцию кисти, показано оперативное лечение. Учитывая степень нарушения кровотока кисти, техника реконструкции в каждом случае индивидуальна.

В послеоперационном периоде особое внимание уделяют биомеханической перестройке функции кисти.

Олигодактилия – врожденный дефект одного или нескольких пальцев кисти. В зависимости от числа сохранившихся пальцев называют тетрадактилией, тридактилией.

Может сочетаться с гипоплазией I пальца, недоразвитием или отсутствием пястных костей, синдактилией и другими аномалиями развития. Встречается сравнительно редко. Если функция оставшихся пальцев компенсирована и устраивает пациента, оперативное лечение не проводится.

Для улучшения хватательной функции или устранения сопутствующих аномалий возможно оперативное лечение.

Гемимелия – врожденная аплазия отделов кисти. При лучевой аплазии отсутствует лучевая половина кисти, при локтевой — локтевая. Часто сочетается с синдактилией оставшихся пальцев и другими врожденными дефектами. Лечение проводят по индивидуальному плану: устраняют синдактилию, функцию противопоставления восстанавливают при помощи мышечно-сухожильных транспозиций.

Эктодактилия – полная или частичная аплазия костей запястья и пястья, непосредственно от конца предплечья отходят гипопластичные укороченные пальцы. Встречается крайне редко. До полного окончания роста и формирования скелета оперативное лечение не проводится. В дальнейшем возможен индивидуальный подход к хирургическому лечению или протезированию и социальной реабилитации.

Гипоплазия I пальца – наиболее частот встречающаяся врожденная аномалия. Среди всех врожденных аномалий кисти на I палец приходится более 16%.

Часто сочетается с другими аномалиями развития кисти и врожденными синдромами.

Почти все врожденные деформации I пальца характеризуются различной степенью недоразвития всех структур пальца: скелета, мышц тенара, сухожильно-связочного аппарата, сосудистой системы и иннервации.

Аплазия I пальца – характеризуется полным его дефектом. Кисть при этом имеет форму четырехпалой. Захват осуществляется боковой поверхностью пальцев. У взрослых в процессе функции формируется подобие противопоставления II к  III пальцу.

Микродактилия I пальца – недоразвитие I пальца. Может быть различной по степени недоразвития. В ряде случаев элементы I пальца могут быть хорошо развиты, имеются сухожилия сгибателя, сохранены I пястная кость и фаланги пальца. Однако полностью отсутствуют мышцы тенара. Такой палец нестабилен и неспособен к хватательной функции.

Существуют методы оперативной коррекции данной патологии. Операции проводят чаще всего в несколько этапов. В нашей клинике используется операция Блаут в модификации Годуновой.

1 этапом , начиная с 3-5-месячного возраста производят пластику местными тканями основания I пальца, что в дальнейшем способствует улучшению кровообращения и развитию рудимента. 2 этапом осуществляют реконструктивно-восстановительную операцию.

Из разреза по тыльной поверхности кисти вдоль лучевого края II пястной кости в сагиттальной плоскости выполняют продольное отщепление фрагмента от II пястной кости, сохраняя его связь у основания. Дистальный конец фрагмента соединяют с рудиментом.

Амниотические деформации кисти – возникают вследствие внутриутробных перетяжек на уровне различных сегментов верхней конечности и наблюдается на 1:2000-2500 новорожденных.

По тяжести поражения кисти амниотические перетяжки делят на полные, когда в результате перетяжки наступает внутриутробная спонтанная ампутация различных сегментов кисти, пальцев, пястных костей, запястья. Неполные, когда остаются циркулярные, ладонные или тыльные странгуляции различной глубины – поверхностные или глубокие.

При полных амниотических перетяжках оставшиеся сегменты кисти представляют собой культи закругленной формы, покрытые истонченной кожей. Поверхностные странгуляции характеризуются атрофией жировой клетчатки на месте перетяжки, без нарушения кровообращения, с сохранением чувствительности дистальнее странгуляции.

Глубокие странгуляции характеризуются спаянием кожи с костью по всей окружности или ее части. При этом нарушается лимфо-и кровообращение. С ростом кисти трофические нарушения усиливаются, наступают изъязвления и некроз амниотической культи.

Лечение амниотических перетяжек оперативное.

Эктрофалангия – врожденной расщепление I пальца на уровне проксимальной или дистальной фаланг. Сочетается часто с синдактилией и трифалангией.

При данном пороке выполняется операция Бильхаута, которая заключается в резекции обращенных друг к другу внутренних половин фаланг и соединении двух наружных половин в один палец с последующей фиксацией.

При сочетании с трифалангией I пальца в последующем проводят его полицизацию.

Полидактилия – врожденное увеличение числа пальцев от одного лишнего до многопалости. Может быть односторонней, двусторонней, а также в сочетании с полидактилией стоп, синдактилией и другими аномалиями. Увеличение числа отдельных фаланг называют полифалангией. Чаще всего встречается лучевая полидактилия – добавочные I-II пальцы и локтевая – добавочные к Y пальцу.

Могут иметь нормальное развитие всех структур или недоразвитие их в виде рудимента, висящего на кожной ножке. Частота встречаемости от 1:3300 до 1:630. Лечение оперативное.

При выборе тактики и метода операции необходимо сделать рентгенографию для установления характера костных изменений, различных вариантов связи с основным пальцем, исследовать функции добавочного и основного пальцев.

Макродактилия – врожденный частичный гигантизм. Выделяют 2 формы: прогрессирующую и стабильную. В одном случае отмечается поражение только мягких тканей, в другом – и костных, и мягких. Чаще всего поражаются I-II и II-III пальцы, реже в процесс вовлекаются предплечье и локтевая половина кисти. Чаще всего применяется ампутация гипертрофированных пальцев.

Трифалангия I пальца – характеризуется тем, что кисть содержит 5 трехфаланговых пальцев, лежащих в одной плоскости, с расположением плавательной перепонки на одном уровне и отсутствием мышц тенара. Полностью нарушены основные функции I пальца и прежде всего – оппозиция. Оперативное лечение проводится с 2-3-летнего возраста

В травматолого-ортопедическом отделении с 1998 по 2004 год оперировано 146 детей с пороками развития кисти. Выполнено 200 оперативных вмешательств. Выбор хирургической тактики зависел от детального уточнения изолированного или сочетанного характера аномалий.

В клинике выполнено 65 оперативных вмешательств по поводу синдактилии. Устранение этого порока проводилось поэтапно, в возрасте от 1года до 5 лет. При фалангизации использовали волнообразные разрезы, пересекали тыльную поперечную связку между головками пястных костей.

Пластику межпальцевого промежутка проводили расщепленным кожным аутотрансплантатом, местными тканями и их сочетанием. В послеоперационном периоде фиксировали кисть гипсовой моделированной шиной в течение 4 недель. Это позволило избежать рубцовых контрактур пальцев.

Рубцовые контрактуры сформировались у 3 пациентов при несоблюдении рекомендаций по выполнению реабилитационных мероприятий на амбулаторном этапе лечения.

При врожденном расщеплении I пальца кисти на уровне проксимальной и дистальной фаланг (эктрофалангии) у детей в возрасте от 7 месяцев до 4 лет выполнено 8 операций Бильхаута.

Следующая группа представлена 67 оперативными вмешательствами при полидактилии, полифалангии, когда один из пальцев или одна из фаланг гипоплазированы, а также при наличии добавочного луча. Объем и этапы коррекции включали ампутацию добавочных пальцев, вычленение добавочных лучей, в том числе 9 – с транспозицией сухожилий. Большинство детей оперировано в возрасте до 1 года.

Устранение амниотических перетяжек выполнено 13 детям в возрасте 10-12 месяцев путем иссечения собственно перетяжки с последующей кожной пластикой по Лимбергу.

При микродактилии I пальца и аплазии I пястной кости операцией выбора считаем стабилизацию I пальца по Блаут-Годуновой, что выполнено у 3 пациентов. У всех детей удалось создать прочный костный блок.

Больным камптодактилией выполнено наложение аппарата внешней фиксации с последующей дистракцией и устранением деформации в 5 случаях. Дети оперированы в подростковом возрасте. Ближайшие и отдаленные результаты у всех пациентов удовлетворительные.

При стенозирующем лигаментите выполнено 27 операций – лигаментотомия кольцевидной связки. Функция 1 пальца у всех пациентов восстановлена полностью.

Таким образом, сложные этапные реконструктивные и пластические операции при пороках развития кисти, позволяют, в первую очередь, восстановить функциональное состояние недоразвитой кисти, во вторую – добиться косметического результата.

«Можно сказать не преувеличивая, что замечательные по своему механизму снаряды, изобретенные умом человеческим, составляют только подражания чудному механизму руки, далеко отстоящие от него в удобстве, простоте и изяществе формы». Н.И Пирогов.